AUTOIMUNI POREMEĆAJ

Što zapravo znamo o sindromu Stiff Person (SPS), vrlo rijetkoj bolesti od koje boluje Celine Dion?

  • Autor: E. K.
  • Zadnja izmjena 08.12.2022 14:08
  • Objavljeno 08.12.2022 u 14:08
Celine Dion

Celine Dion

Izvor: Profimedia / Autor: MediaPunch / BACKGRID / Backgrid USA / Profimedia

Celine Dion, proslavljena kanadska pjevačica šokirala je i zabrinula svoje brojne fanove objavivši da joj je dijagnosticiran je sindrom Stiff Person (SPS), zbog kojeg joj se mišići nekontrolirano grče

Riječ je o vrlo rijetkoj bolesti tzv. sindromu ukočene osobe, a dugoročno to stanje oboljeloga stavlja u položaj 'ljudske statue', odnosno dolazi do postupnog 'zaključavanja' tijela u kruti položaj bez mogućnosti hoda ili govora.

Premda zasad ne postoji lijek za ovu bolest, tretmani mogu usporiti napredak bolesti, a glazbenica je zbog svog zdravstvenog stanja otkazala osam koncerata zakazanih za ljeto 2023. te prebacila termine koncerata koji su se trebali održati na proljeće 2023. za 2024. godinu.

'Nedavno mi je dijagnosticirana rijetka neurološka bolest koja se zove 'sindrom ukočene osobe' i od koje oboli jedna na milijun osoba. Iako još uvijek učimo o ovoj rijetkoj bolesti, sada znamo što uzrokuje grčeve koje sam imala', dodala je Kanađanka.

  • +6
  • +3

Celine Dion

Izvor: Profimedia / Autor: Georgia Taylor / Shutterstock Editorial / Profimedia

Pjevačica je također otkrila kako je otkazala osam koncerata zakazanih za ljeto 2023. te prebacila termine koncerata koji su se trebali održati na proljeće 2023. za 2024. godinu.

Što je uzrokuje ovu bolest?

Točan uzrok SPS-a nije poznat. Neka istraživanja u medicinskoj literaturi pokazuju da bi to mogao biti autoimuni poremećaj. Autoimuni poremećaji nastaju kada prirodna obrana tijela (npr. antitijela) protiv 'stranih' ili napadačkih organizama počnu napadati zdravo tkivo iz nepoznatih razloga.

Sindrom Stiff Person (SPS) najčešće pogađa žene

Sindrom Stiff Person (SPS) vrlo je rijedak neurološki poremećaj sa značajkama autoimune bolesti. Karakterizira ga fluktuirajuća ukočenost mišića u trupu i udovima te povećana osjetljivost na podražaje kao što su buka, dodir i emocionalni stres, što može izazvati grčeve mišića.

Mišićna krutost često varira (tj. pogoršava se, a zatim se popravlja) i obično se javlja zajedno s grčevima mišića. Spazmi se mogu pojaviti nasumično ili biti potaknuti nizom različitih događaja uključujući iznenadnu buku ili lagani fizički kontakt. U većini slučajeva ne pojavljuju se drugi neurološki znakovi ili simptomi. Ozbiljnost i progresija SPS-a varira od osobe do osobe. Ako se ne liječi, SPS može potencijalno napredovati i uzrokovati poteškoće pri hodanju i značajno utjecati na sposobnost osobe da obavlja rutinske, dnevne zadatke. Iako je točan uzrok SPS-a nepoznat, vjeruje se da je to autoimuni poremećaj i ponekad se javlja zajedno s drugim autoimunim poremećajima.

Sindrom ukočene osobe opisan je u medicinskoj literaturi pod mnogo različitih, zbunjujućih naziva. Izvorno opisan kao sindrom ukočenog čovjeka, naziv je promijenjen kako bi odražavao da poremećaj može utjecati na osobe bilo koje dobi i spola. Zapravo, većina osoba koja obolijeva su zapravo žene.

Sindrom ukočene osobe mnogi istraživači opisuju kao spektrom bolesti u rasponu od zahvaćenosti samo jednog dijela tijela do široko rasprostranjenog, brzo progresivnog oblika koji također uključuje zahvaćenost moždanog debla i leđne moždine (PERM).

Oboljeli mogu u početku osjetiti bolnu nelagodu, ukočenost ili bol, osobito u donjem dijelu leđa ili nogama (pretežno klasični tip). U početku se ukočenost može pojaviti i nestati, ali se postupno popravlja. Ramena, vrat i kukovi također mogu biti zahvaćeni. Kako bolest napreduje, razvija se ukočenost mišića nogu, koja je često izraženija s jedne nego s druge strane (asimetrična). To dovodi do sporog, ukočenog načina hodanja. Kako se ukočenost povećava, oboljele osobe mogu se početi pogrbljeno držati zbog zakrivljenja gornjeg dijela kralježnice prema van (kifoza) ili im počinju kriviti leđa zbog zakrivljenja donjeg dijela kralježnice prema unutra (hiperlordoza). Kod nekih osoba ukočenost može napredovati i zahvatiti ruke ili lice.

Bolni grčevi

Spazmi mišića često su vrlo bolni i obično pogoršavaju postojeću ukočenost. Grčevi mogu zahvatiti cijelo tijelo ili samo određenu regiju. Često su zahvaćene noge, što može dovesti do padova. Grčevi trbušnih mišića mogu dovesti do toga da se pojedinci osjećaju sitima brže nego što je normalno (rana zasićenost), što dovodi do nenamjernog gubitka težine. Spazmi koji zahvaćaju prsni koš i dišne mišiće mogu biti ozbiljni i potencijalno zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć uz pomoć ventilacije. Grčevi mogu trajati nekoliko minuta, ali ponekad traju satima. Iznenadni prekid uzimanja lijeka kod osoba sa SPS-om može rezultirati životno opasnom situacijom s iznimno teškim grčevima mišića.

U nekim slučajevima SPS postaje dovoljno ozbiljan da utječe na sposobnost pojedinca da obavlja dnevne aktivnosti. Neki će oboljeli možda morati koristiti štap, hodalicu ili invalidska kolica. Neki pak osjećaju nekontroliranu tjeskobu kada trebaju prijeći velika, otvorena područja bez pomoći (agorafobija) i postaju neskloni izaći van. Ako se ne liječi, SPS može potencijalno napredovati i uzrokovati značajan invaliditet ili komplikacije opasne po život.

SPS može biti povezan s drugim autoimunim poremećajima češće nego što bi se očekivalo da se pojavljuje u općoj populaciji. Najčešće povezano stanje je dijabetes. Rjeđe, oboljele osobe također mogu razviti upalu štitnjače (tiroiditis), pernicioznu anemiju i vitiligo. Klinička izvješća ukazuju i da osobe sa SPS također imaju povećanu učestalost epilepsije.

Pratite nas na društvenim mrežama:

Pregled tjedna bez spama i reklama

Prijavi se na naš newsletter i u svoj inbox primaj tjedni pregled najvažnijih vijesti!